10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.14.021
霍奇金淋巴瘤合并骨髓纤维化一例
患者男,30岁,因间断发热1年,加重伴腰疼、盗汗3个月于2012年10月10日入院。患者于入院前1年无明显诱因出现发热,体温37.5~38.0℃,未予诊治。于入院前3个月体温升至39.0~40.0℃,伴腰疼、盗汗,外院诊断:不除外“强直性脊柱炎”,予生物治疗后效果不佳,就诊我科。自发病体重下降25 kg。体格检查:体温40.2℃,贫血貌。于双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结,大者3.5 cm ×2.0 cm、质硬、活动可、无压痛。心肺阴性(-)。右锁骨中线肋下3 cm可触及肝下缘,质中,脾肋下未触及。腰椎棘突压痛,活动受限。实验室检查:血常规:血红蛋白81 g/L,血小板410×109/L,白细胞10.2×109/L;血涂片:部分红细胞有泪滴样改变。白蛋白30 g/L,乳酸脱氢酶( LDH)253 U/L。凝血、肿瘤、免疫、病毒均(-)。红细胞沉降率64 mm/1 h。肥达反应、外斐试验、布氏杆菌虎红玻片凝集试验、血培养、结核杆菌抗体均(-)。双髋关节MRI:腰椎、骨盆及双侧股骨上段弥漫性骨髓信号不均。双肩胛骨CT:颈6椎体、胸7、8椎体、胸骨、左锁骨骨质密度不均。胸CT:右肺门增大,纵隔多发增大淋巴结。右颈淋巴结活检:霍奇金淋巴瘤(HL),结节硬化型(图1);免疫组化示肿瘤细胞CD30阳性(+)。胸、髂骨骨髓穿均为干抽。骨髓活检:骨小梁间梭形细胞显著增生,造血成分少,网状纤维染色(++++),符合骨髓纤维化(MF),未见转移瘤细胞(图2)。诊断:HL(ⅣB )合并MF。予ABVD方案(表阿霉素、博莱霉素、长春地辛、达卡巴嗪)化疗2个疗程后患者症状消失,血象正常,多发淋巴结肿大较前变小,肝脾肋下未及。胸、髂骨髓增生活跃,粒系增高,红巨两系减低。骨髓活检:骨小梁间纤维组织明显增生,造血细胞少,粒红比例大致正常,未见巨核细胞,未见异常大细胞,网状纤维染色(++~+++)。染色体:46, XY, N [11]。 JAK2V617F (-)。最后诊断:HL (ⅣB )合并继发性MF。患者完成4个疗程ABVD方案化疗后再次出现发热,腰痛。双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,大者3.5 cm ×2.5 cm。 MRI:腰3、4椎体骨髓水肿信号,考虑淋巴瘤骨浸润。骨ECT:第3腰椎、双侧髂骨及左侧髋臼异常示踪剂浓集区,考虑血液病骨侵犯。予BEACODP方案(博莱霉素、依托泊甙、吡柔比星、环磷酰胺、长春地辛、达卡巴嗪、泼尼松)化疗2个疗程并联合腰椎局部放疗2 Gy共20次后患者症状消失,淋巴结肿大消失。胸、髂骨骨髓穿刺:粒、红、巨三系增生骨髓象。骨髓活检:骨小梁间纤维组织轻度增生,造血细胞少,网状纤维染色(+~++)。患者仍在治疗随访中。
霍奇金淋巴瘤、骨髓活检、网状纤维染色、淋巴结肿大、患者、增生、骨小梁、造血细胞、腰椎、纤维组织、锁骨上、髂骨、达卡巴嗪、长春地辛、博莱霉素、椎体、诊断、体温、入院前、强直性脊柱炎
R73;R55
2014-11-16(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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