霍奇金淋巴瘤合并骨髓纤维化一例

摘要：

患者男，30岁，因间断发热1年，加重伴腰疼、盗汗3个月于2012年10月10日入院。患者于入院前1年无明显诱因出现发热，体温37.5～38.0℃，未予诊治。于入院前3个月体温升至39.0～40.0℃，伴腰疼、盗汗，外院诊断：不除外“强直性脊柱炎”，予生物治疗后效果不佳，就诊我科。自发病体重下降25 kg。体格检查：体温40.2℃，贫血貌。于双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结，大者3.5 cm ×2.0 cm、质硬、活动可、无压痛。心肺阴性（-）。右锁骨中线肋下3 cm可触及肝下缘，质中，脾肋下未触及。腰椎棘突压痛，活动受限。实验室检查：血常规：血红蛋白81 g／L，血小板410×109／L，白细胞10.2×109／L；血涂片：部分红细胞有泪滴样改变。白蛋白30 g／L，乳酸脱氢酶（ LDH）253 U／L。凝血、肿瘤、免疫、病毒均（-）。红细胞沉降率64 mm／1 h。肥达反应、外斐试验、布氏杆菌虎红玻片凝集试验、血培养、结核杆菌抗体均（-）。双髋关节MRI：腰椎、骨盆及双侧股骨上段弥漫性骨髓信号不均。双肩胛骨CT：颈6椎体、胸7、8椎体、胸骨、左锁骨骨质密度不均。胸CT：右肺门增大，纵隔多发增大淋巴结。右颈淋巴结活检：霍奇金淋巴瘤（HL），结节硬化型（图1）；免疫组化示肿瘤细胞CD30阳性（＋）。胸、髂骨骨髓穿均为干抽。骨髓活检：骨小梁间梭形细胞显著增生，造血成分少，网状纤维染色（＋＋＋＋），符合骨髓纤维化（MF），未见转移瘤细胞（图2）。诊断：HL（ⅣB ）合并MF。予ABVD方案（表阿霉素、博莱霉素、长春地辛、达卡巴嗪）化疗2个疗程后患者症状消失，血象正常，多发淋巴结肿大较前变小，肝脾肋下未及。胸、髂骨髓增生活跃，粒系增高，红巨两系减低。骨髓活检：骨小梁间纤维组织明显增生，造血细胞少，粒红比例大致正常，未见巨核细胞，未见异常大细胞，网状纤维染色（＋＋～＋＋＋）。染色体：46， XY， N ［11］。 JAK2V617F （-）。最后诊断：HL （ⅣB ）合并继发性MF。患者完成4个疗程ABVD方案化疗后再次出现发热，腰痛。双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大，大者3.5 cm ×2.5 cm。 MRI：腰3、4椎体骨髓水肿信号，考虑淋巴瘤骨浸润。骨ECT：第3腰椎、双侧髂骨及左侧髋臼异常示踪剂浓集区，考虑血液病骨侵犯。予BEACODP方案（博莱霉素、依托泊甙、吡柔比星、环磷酰胺、长春地辛、达卡巴嗪、泼尼松）化疗2个疗程并联合腰椎局部放疗2 Gy共20次后患者症状消失，淋巴结肿大消失。胸、髂骨骨髓穿刺：粒、红、巨三系增生骨髓象。骨髓活检：骨小梁间纤维组织轻度增生，造血细胞少，网状纤维染色（＋～＋＋）。患者仍在治疗随访中。

机标关键词：霍奇金淋巴瘤、骨髓活检、网状纤维染色、淋巴结肿大、患者、增生、骨小梁、造血细胞、腰椎、纤维组织、锁骨上、髂骨、达卡巴嗪、长春地辛、博莱霉素、椎体、诊断、体温、入院前、强直性脊柱炎

分类号：R73;R55

在线出版日期：2014-11-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：1120-1120