肌萎缩侧索硬化自然病程的临床观察

摘要：

目的 观察肌萎缩侧索硬化(ALS)的自然病程及预后.方法 收集2007年1月至2012年12月间在北京协和医院神经科诊治的86例散发的ALS患者,每6个月进行一次随访,根据ALSFRS-R进行评估.有关的数据分析使用Kaplan-Meier生存曲线,t检验,单因素方差分析的方法.结果 86例ALS患者平均生存时间为(33±20)个月,复合型起病(combined-type ALS <1)即1个月内两个部位同时受累的ALS患者的平均生存时间为(12±9)个月,起病后在2~3个月之内累及第2区域部位的ALS患者的平均生存时间为(19±13)个月,均短于单一部位起病的患者.起病后进展至第2部位的间隔时间与生存密切相关.ALS在病程中更容易沿纵向累及至解剖相邻的部位,而很少跳跃至较远的部位.起病后1年之内出现球部症状的和早期出现呼吸功能障碍的患者预后不良.结论 复合型起病,起病后进展至第2部位的较短间隔时间,早期球部、呼吸功能受累的患者预后不良,年轻及下肢起病者可能有一个较长的生存期.

关键词：肌萎缩侧索硬化、生存、预后

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在线出版日期：2014-04-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：674-677