核黄素反应性脂质沉积性肌病与多发性肌炎临床特点对比分析

摘要：

目的 对比核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)与多发性肌炎(PM)患者的临床特点.方法 收集2003-2011年之间北京大学第一医院经过临床病理检查确诊的26例RR-LSM和15例PM患者的临床资料,对比两组患者的临床差异.结果 26例RR-LSM患者平均起病年龄为(29±10)岁,就诊时平均病程(8.2±8.0)年.15例PM患者平均起病年龄为(43±15)岁,就诊时平均病程为(2.6±3.7)年.两组发病年龄(P=0.001)和就诊延误时间(P=0.003)差异有统计学意义.两组患者四肢肌肉、吞咽肌、颈肌、呼吸肌无力以及肌痛差异无统计学意义,但RR-LSM患者均存在运动不耐受和肌无力症状波动性.咀嚼困难出现在65.38%的RR-LSM患者和26.67%的PM患者中,两组差异有统计学意义(P=0.017),两组患者均存在骨骼肌外表现,PM更突出.肌酸激酶平均值在RR-LSM组为(1 475±1 796) U/L,在PM组为(4 062±3 448) U/L,两组差异有统计学意义(P=0.017).结论 与PM相比,RR-LSM发病年龄小,延误诊断时间长,肌无力具波动性,咀嚼肌受累常见,但骨骼肌外损害少,肌酸激酶升高幅度小.

关键词：核黄素反应性脂质沉积性肌病、多发性肌炎、临床特点

所属期刊栏目：94

分类号：R748;R979.1;R587.1

资助基金：科技部重大专项十二五2011ZX09307-001-07

在线出版日期：2014-04-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：503-506