强直性肌营养不良1型患者的电生理特点

摘要：

目的 探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的肌电图及神经传导特点.方法 初步选取解放军总医院神经内科门诊2009年6月至2012年6月临床拟诊为DM1的患者33例,采用常规PCR与三重引物PCR(TP-PCR)相结合的方法行基因诊断,回顾分析30例确诊为DM1患者的肌电图及神经传导资料.结果 30例(100％)均有肌强直放电,29例(96.67％)有肌源性损害.所检123块肌肉中,113块(91.87％)有肌强直放电,111块(90.24％)有肌源性损害,肢体远端肌肉肌强直放电发生率(100％)高于近端肌肉(83.61％)(P＜0.05),远端肌肉肌源性损害发生率(87.10％)与近端肌肉(93.44％)差异无统计学意义.所有患者神经传导检测均正常.结论 强直性肌营养不良1型患者肌电图以肌强直放电合并肌源性损害为主要特点,病程早期可仅有肌强直放电.肌强直放电主要分布于肢体远端肌肉.肌电图检出肌强直放电和肌源性损害的范围较临床表现更广泛,对于亚临床或病程较短的不典型患者,可作为重要的初筛工具.

关键词：肌强直、营养不良性、基因测定、肌电描记术、神经传导

所属期刊栏目：93

分类号：R746;R541.7;R3

资助基金：国家自然科学基金81171185

在线出版日期：2013-04-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：345-347