28个家系61例家族性重症肌无力的随访和临床研究

摘要：

目的 探讨家族性重症肌无力(FMG)的临床特点与预后.方法 回顾来自1998年2月至2009年3月中山大学附属第一医院神经内科的28个FMG家系的61例患者的临床资料,与257例散发型重症肌无力(MG)患者进行比较,对两组资料进行分析.结果 (1)中国南方FMG患者的比例为2.03％,较国外低.(2) FMG发病年龄较早,以青少年多见,与散发型比较差异有统计学意义(70.5％比52.1％,P=0.009).(3) FMG的临床分型以眼肌型多见,与散发型比较差异有统计学意义(83.6％比62.7％,P=0.002).(4) FMG合并胸腺增生的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(98.3％比83.7％,P=0.014).(5) FMG预后较好,达到完全稳定缓解标准的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(24.5％比11.7％,P=0.009).(6)在本组资料中,“同病一致性”只出现在单纯眼肌型的家系中,家族中出现全身型患者提示家系各成员的病情差别可能比较大,而且预后也可能不一致.结论 我国南方地区的FMG有与国外不同的特点,其具体的遗传方式有待研究.

关键词：重症肌无力、随访研究、遗传免疫

所属期刊栏目：92

分类号：R746.1;R473.74;R5

资助基金：国家自然科学基金;中山大学临床医学研究计划

在线出版日期：2013-01-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：2615-2618