10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2012.30.018
原发性骨髓纤维化的预后评估及治疗进展
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种以血细胞减少、巨核细胞异常增生、反应性骨髓纤维化、显著脾肿大、髓外造血以及外周血出现原始细胞为特征的慢性干细胞克隆增殖性疾病[1-2],因干细胞功能异常导致骨髓微环境继发反应性基质增生而损伤骨髓造血功能.PMF主要发生在老年人群,中位诊断年龄为65岁[3].它是骨髓增殖性肿瘤中发病率低但预后差的亚型,发生率约0.5/100 000,中位生存时间仅3.5~5.5年[4],主要致死原因包括心脏衰竭、感染、溶血及向急性白血病转化,约10%~15%的患者最终转化为急性白血病[5].
原发性骨髓纤维化、预后评估、急性白血病、中位生存时间、增殖性疾病、骨髓造血功能、干细胞、反应性、血细胞减少、骨髓微环境、转化、致死原因、诊断年龄、异常增生、原始细胞、心脏衰竭、细胞克隆、髓外造血、老年人群、巨核细胞
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R2(中国医学)
2012-11-16(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
2154-2156