原发性噬血细胞综合征发病机制及诊疗研究进展

摘要：

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征.可由多种致病因素所致,引起淋巴、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,从而导致严重甚至致命的炎症状态.根据病因不同,HLH可分为原发性HLH及获得性HLH两大类.本文就原发性HLH的定义、发病机制、诊断与鉴别诊断及治疗理念进行阐述.

机标关键词：原发性、噬血细胞性、综合、发病机制、诊疗、HLH、组织细胞增多症、炎性细胞因子、全血细胞减少、淋巴结组织、致病因素、治疗理念、鉴别诊断、异常激活、炎症状态、细胞系统、临床特征、肝脾肿大、单核细胞、获得性

所属期刊栏目：92

分类号：R55;R45

在线出版日期：2012-06-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：714-716