儿童B系急性淋巴细胞性白血病SCMC-ALL-2005方案评估

摘要：

目的 评价SCMC-急性淋巴细胞白血病(ALL) -2005方案(泼尼松龙、柔红霉素、门冬酰胺酶、长春新碱、阿糖胞苷、硫鸟嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、地塞米松)治疗儿童ALL的临床疗效及主要预后相关因素.方法 前瞻性制定诊断治疗方案,根据临床危险因素并结合骨髓微量残留病(MRD)检测,将病例分为临床低危、中危和高危组,分别予以不同强度的化疗方案.2005年5月1日至2009年4月30日上海儿童医学中心共连续收住初发B系ALL 351例,分析其诱导缓解率,评估分组、年龄、融合基因及诱导缓解第35天及以后MRD水平对预后的影响.结果273例随访至2011年6月30日,中位随访时间为49个月(26～ 74个月),获得诱导缓解345例(98.29％).年龄＜1岁12例(3.42％),1～9岁285例(81.20％),10—18岁54例(15.38％)；5年无事件生存率(EFS)分别为34％、72％和63％.根据分组标准,低危组156例(44.44％),中危组177例(50.43％),高危组18例(5.13％)；5年EFS分别为78％、64％和30％.伴有BCR/ABL融合基因18例、MLL/AF4 3例、PBX/E2A 16例、TEL/AML 36例；5年EFS分别为11％、66％、75％和74％.诱导治疗35 d进行MRD检测300例,其中241例≤0.01％(阴性),59例＞0.01％(阳性),5年无复发生存率(RFS)分别为79％和58％.治疗相关死亡共6例,占1.71％.未完成治疗(放弃)18例.复发70例,复发率为19.94％,包括骨髓复发52例、单纯中枢神经系统(CNS)复发8例、骨髓和CNS联合复发1例、复发转化为髓系白血病M４1例(考虑为第2肿瘤)和睾丸复发8例.5年总生存率为84％,EFS为69％.结论 SCMC-ALL-2005方案治疗相关病死率低,诱导35 d及以后MRD水平对预后均有影响.高危组、BCR/ABL阳性者和诱导治疗后MRD不能始终保持阴性者预后差.

关键词：白血病、B细胞、急性、儿童、抗肿瘤联合化疗方案、微量残留病

所属期刊栏目：92

分类号：R4(临床医学)

资助基金：上海市科学技术委员会基金054119566;08411953800

在线出版日期：2012-04-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：546-550