程序化细胞死亡分子5及其他凋亡调控蛋白在线粒体病患者骨骼肌中的表达

摘要：

目的 检测程序化细胞死亡分子5(PDCD5)、半胱氨酸蛋白水解酶(Caspase-3)、Bax和Bcl-2蛋白在线粒体脑肌病伴随乳酸血症和卒中样发作(MELAS)、肢带型线粒体肌病(LGMM)及慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)患者骨骼肌中的表达情况,探讨细胞凋亡与线粒体病发病机制之间的关系.方法 选择经临床、病理及基因检查诊断的3例MELAS、2例LGMM和6例CPEO患者,对骨骼肌进行PDCD5、Caspase-3、Bcl-2和Bax蛋白免疫组织化学染色,以11例非骨骼肌疾病患者的肌肉标本进行对照.结果 PDCD5和Caspase-3在个别破碎红纤维(RRF)膜下和少数毛细血管高表达,在对照无表达;Bcl-2在病例组和对照组的许多小血管中表达,在病例组的许多RRF和毛细血管表达增强;Bax在正常对照和患者组的肌纤维和毛细血管未见表达.结论 线粒体病患者的骨骼肌内存在细胞凋亡过程的异常调节,PDCD5、Caspase-3、Bcl-2和Bax参与其中.

关键词：线粒体病、PDCD5、Caspage-3、Bcl-2、Bax

所属期刊栏目：89

分类号：R6(外科学)

在线出版日期：2009-07-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1593-1596