变应性肉芽肿性血管炎16例临床表现和长期随访

摘要：

目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识.方法 回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料.CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准.结果 所有患者均有哮喘.肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器.在疾病的活动期,多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高.16例患者中,2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松,逐渐递减,并加环磷酰胺(CTX);9例泼尼松递减治疗并加CTX;5例单用泼尼松治疗;部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗.16例患者病情均缓解.出院后2例患者失访,14例患者随访14～76个月,平均42个月.7例维持缓解,其中3例已停药,3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持,1例单用小剂量激素维持;6例复发,平均复发1.7次,复发原因均为激素减量或停药,予激素加量并合用CTX后均缓解,其中4例一直以小或中等量激素维持,2例以中等量激素及CTX维持;1例1年后因家庭纠纷自杀.结论 CSS的临床表现和病程个体差异很大,症状可较轻,也可危及生命;糖皮质激素及CTX治疗有效;部分病例虽有复发,但总体预后较好.

关键词：血管炎、变应性肉芽肿性、哮喘、治疗结果、随访研究

所属期刊栏目：89

分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2009-04-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：524-528