神经元蜡样质脂褐素沉积病不同亚型的皮肤超微病理学特点

摘要：

@@ 神经元蜡样质脂褐素沉积病( NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病.其多数患者在儿童期发病,偶尔也在成年后发病.根据发病年龄、病程、超微病理改变分4个主要的亚型,包括婴儿型、晚期婴儿型、青少年型和成年型,除此之外还有4个地区性的变异型,主要是晚期婴儿型的芬兰变异型、葡萄牙变异型、土耳其变异型和进行性癫痫伴智能发育迟缓型[1,2].婴儿型和晚期婴儿型属于急性病的范畴,而青少年型和成年型属于慢性疾病.其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫和视力丧失;病理改变特点是病理性脂褐素沉积在神经细胞和其他细胞内,沉积物在糖原染色以及苏丹黑B染色阳性、具有黄色自发荧光特性,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失[3].超微病理检查发现在NCL不同的临床亚型由颗粒状、曲线状和指纹体状物质构成[4,5].这些沉积物也出现在淋巴细胞以及来自外胚层的皮肤汗腺上皮细胞[6],为此病采取微创性诊断方法提供了可能.

机标关键词：神经元、脂褐素、临床亚型、皮肤、婴儿型、变异型、神经细胞、超微病理、病理改变、自发荧光特性、少年型、发病、成年型、沉积物、腺上皮细胞、难治性癫痫、进行性痴呆、诊断方法、物质构成、神经系统

所属期刊栏目：85

分类号：R75(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2005-10-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：2001-2003