第四届C1酯酶抑制物缺乏症工作组会议简介

摘要：

@@ 第四届C1酯酶抑制物(C1INH)缺乏症工作组会议(4th C1 inhibitor deficiency workshop)于2005年4月28日至2005年5月1日在匈牙利首都布达佩斯举行,共有来自23个国家的近200名代表参会.C1INH缺乏症可分为遗传性和获得性.遗传性C1INH缺乏症又称遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病.病因为编码C1INH的基因缺陷,导致血浆C1INH缺乏,发病率约为1/10 000～50 000.其临床表现为反复发作的皮肤及黏膜水肿,主要累及肢体、颜面、上呼吸道及胃肠道.如不能及时诊治,30%的患者因喉水肿窒息死亡.目前越来越多的研究支持缓激肽是引起HAE临床症状的主要介质.获得性C1INH缺乏症(AAE),是由于免疫等原因造成C1INH过度消耗引起,其发病率远低于HAE.

机标关键词：酶抑制物、缺乏症、工作组、遗传性血管性水肿、获得性、发病率、显性遗传病、窒息死亡、上呼吸道、临床症状、临床表现、基因缺陷、过度消耗、反复发作、常染色体、匈牙利、胃肠道、缓激肽、喉水肿、肢体

所属期刊栏目：85

分类号：R72;R54

在线出版日期：2005-10-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：1798