10.3760/j:issn:0376-2491.2002.03.020
近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析
目的 研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法 对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果 ①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大(中位年龄由27岁升至34岁);女性病例增多(由18.5%升至38.5%);无血红蛋白尿发作病例增多(由24.2%升至38.5%);血栓形成发生率仍较低(3.0%对6.4%). ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征:骨髓有2-3系病态造血(19.2%),染色体核型异常(12.2%),姊妹染色单体分染阴性(8.9%);部分患者表现类似再生障碍性贫血:骨髓增生减低(12.3%),Ham”s试验阴性(34.2%).但100.0%(25/25例)患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗(MP方案:马法兰2-6?mg*d-1;强的松0.5?mg*kg-1*d-1)治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论 PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.
阵发性睡眠性血红蛋白尿症、临床特征、诊断、治疗
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R55(血液及淋巴系疾病)
2004-01-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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