肺淋巴管肌瘤病的临床分析

摘要：

目的探讨肺淋巴管肌瘤病 (LAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识. 方法回顾性分析经治的2例LAM病人并复习文献14例LAM病人的临床资料. 结果经治的2例病人均以呼吸困难为主要症状,肺功能检查均为阻塞性通气功能障碍和弥散功能减低.16例LAM病人中女性15例(94%),男性1例(6%);发病年龄5～69(35±15)岁,13例(81%)为中青年生育期女性.均经肺组织活检病理确诊.主要临床表现为呼吸困难(15例)、咯血(10例)、气胸(7例)、乳糜胸(7例)等.14例行胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.7例行肺功能检查,均有弥散功能减低,5例有肺阻塞性通气功能障碍,2例有混合性通气功能障碍.11例作了动脉血气分析,其中8例表现为低氧血症,5例合并呼吸衰竭.16例病人首次就诊时均被误诊为其他疾病,自首发症状至确诊LAM经历2～276个月,中位数为28个月.6例病人应用安宫黄体酮治疗6～50个月,2例病情稳定,2例病情加重,2例死亡.16例中6例(38%)在症状出现后1.5～26年内因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡. 结论 LAM以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征.安宫黄体酮疗效不理想.探讨病因及寻找有效的疗法是今后研究的重要课题.

关键词：淋巴管肌瘤病、肺疾病

所属期刊栏目：81

分类号：R56(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1256-1260