线粒体损伤在散发性Rett综合征发病中的作用

摘要：

目的探讨线粒体损伤在Rett综合征(RTT)发病中的作用.方法采用细胞融合技术将6例Rett综合征患儿及9例正常对照血小板与无线粒体DNA的ρ°细胞融合,用极谱法评价融合细胞氧自由基水平,用流式细胞计测定细胞凋亡率,应用电镜和TUNEL观察细胞凋亡.组间比较采用t检验.结果 RTT患儿组抗氰呼吸较正常对照组增高23%(t=4.76,P<0.01),应用100 μmol/L的H2O2刺激融合细胞6 h后,细胞凋亡率正常组为(3.6±1.1)%,RTT患儿组为(9.9±2.7)%,显著高于正常对照组(t=6.30,P<0.01),电镜和TUNEL均证实凋亡.结论线粒体DNA转移后RTT患者融合细胞线粒体呼吸链氧自由基水平增多,RTT融合细胞对过多氧自由基的凋亡易感性增高,线粒体损伤在RTT发病中可能起着一定作用.

关键词：Rett综合征、羟自由基、脱噬作用、线粒体

所属期刊栏目：81

分类号：R74(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：662-664