肝豆状核变性的临床误诊研究

摘要：

目的探讨肝豆状核变性误诊比例、病种、发生频次及与疗效的关系,为避免误诊误治提供参考.方法分析初次住院的肝豆状核变性患者,在首发症状出现后就诊2个以上医院,时间超过3个月仍被错误诊断或尚不能明确诊断者,被列为误诊或诊断不明,并对各组有关资料进行统计学处理.结果 1 011例患者中51.04%被长期误诊(516/1 011),19.09%长期诊断不明(193/1 011),仅29.87% (302/1 011)能在首发症状出现3个月内获得正确诊断.被误诊的病名多达百余种,最常见的有各型肝炎、肝硬化、脾肿大、脾功能亢进、各种关节炎、各型肾炎、脑炎或脑病、精神病、各种贫血等, 共857例次.治疗前后3组间的严重程度及疗效对比差异有非常显著意义(P<0.01).结论本病易被长期误诊或诊断不明,早期诊断和及时治疗对预后至关重要.对有上述症状者应通过检查角膜K-F环进行初筛,必要时行铜代谢检查予以确诊.

关键词：肝豆状核变性、误诊

所属期刊栏目：81

分类号：R57(消化系及腹部疾病)

资助基金：国家自然科学基金39570878

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：642-644