21例眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床研究

摘要：

目的 探讨眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征.方法 回顾性病例分析.收集2013年1月至2015年6月于中国人民解放军总医院第三医学中心眼眶研究所确诊21例(21只眼)眼眶LCH患者的临床病历资料.其中,男性14例(14只眼),女性7例(7只眼);年龄1～51岁,平均年龄(7.4±10.0)岁.检查并记录所有患者的年龄、性别、临床表现、病灶位置、影像学、病理组织学、治疗及预后的结果 .临床资料使用频数和百分比进行描述.结果所有患者主要临床表现为额部或颧面部肿块,部分患者伴有炎症表现,眼球突出.病变位于右眼眶者8例(8只眼),占38.10％(8/21);左眼眶者13例(13只眼),占61.90％(13/21);眼眶外上壁交界处者6例(6只眼),占28.57％(6/21);外侧壁者5例(5只眼),占23.81％(5/21);上壁者9例(9只眼),占42.56％(9/21);外下壁交界处者1例(1只眼),占4.76％(1/21).电子计算机断层扫描检查发现所有患者有溶骨性骨质破坏,磁共振成像有17例(17只眼)表现为T1WI中信号,T2WI中高混杂信号,增强后多呈不均匀强化,占80.95％(17/21);部分肿瘤内部可见不规则增强区.病理组织学检查发现了典型的朗格汉斯细胞,且伴有出血.免疫组织化学检查发现S-100蛋白染色在20例(20只眼)中均可见肿瘤细胞浆和细胞膜呈阳性表达;Ki-67抗原阳性者仅1例(1只眼),占4.76％(1/21).21例(21只眼)均行手术治疗,切除的肿瘤体积大小不一,形态不规则,无纤维性包膜.随访3个月至1年,仅1例复发,占4.76％(1/21).结论 眼眶LCH以眶周软组织肿块或眼球突出为主要表现,影像学检查是重要的诊断方法,确诊需结合免疫组织化学检查.手术切除是首选的治疗方法,眼眶LCH单系统受累患者预后较好,但应密切观察,长期随访.

关键词：眼眶、组织细胞增生症、朗格汉斯细胞、诊断、预后

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资助基金：北京市医院管理中心"登峰"计划专项项目DFL20190201

在线出版日期：2020-07-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：141-146