成人眼眶黄色肉芽肿病伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特征

摘要：

目的:分析成人眼眶黄色肉芽肿病（AOXGD）伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法:回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料，所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况，分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点，探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果:患者中女性4例，男性1例，年龄39~77岁，平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例，成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例，坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病，表现为眼睑肿胀，其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞，伴有不同程度的纤维化，1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死；泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变，其中2例为IgG4相关性疾病（IgG4-RD），2例为滤泡状淋巴组织增生，1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示，4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后，辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年，1例失访，其余4例均未复发。结论:AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见，眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征，个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。

关键词：眶疾病、肉芽肿、泪器、淋巴组织增殖性疾病、免疫球蛋白G4相关疾病

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：682-687