色素失禁症相关性视网膜病变5例的临床分析

摘要：

目的 探讨色素失禁症相关性视网膜病变的临床表现及抗血管内皮生长因子治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2005至2017年确诊的5例色素失禁症相关性视网膜病变患儿的临床资料.患儿均为女性,就诊年龄1～5个月,平均2.4个月.详细记录患儿病史及家族史,5例(10只眼)均行眼前节检查、玻璃体检查、眼底检查和眼压检查,并用Retcam系统行眼底照相,其中2例(4只眼)曾行荧光素眼底血管造影检查.根据患儿眼底具体情况选择单纯玻璃体腔注药术、玻璃体腔注药术联合激光光凝治疗或玻璃体腔注药术联合玻璃体切除术等,观察术后效果.结果 初诊时视网膜前出血未累及黄斑区3例(5只眼),黄斑区视网膜前出血1例(1只眼),视网膜新生血管3例(5只眼),视网膜脱离2例(2只眼),周边无血管区5例(8只眼).视网膜前出血未累及黄斑区5只眼中有3只眼累及视网膜4个象限,2只眼累及颞上、颞上2个象限.治疗方案及药物选择:3例(5只眼)单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗,1例(1只眼)给予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗加激光光凝,1例(1只眼)给予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗加玻璃体切除术,1例(1只眼)给予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗加视网膜冷冻术及外加压术.在单纯玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗患者中有2例(3只眼)单次给药,1例(2只眼)多次重复给药.注射药品选择4例(6只眼)雷珠单克隆抗体(注射剂量0.025 ml),1例(2只眼)康柏西普(注射剂量0.025 ml).至随访日,4例(7只眼)患儿视网膜在位,2例(2只眼)可见视网膜前增生膜,1例(1只眼)视网膜脱离.结论 初步证实了抗血管内皮生长因子药物在色素失禁症相关性视网膜病变治疗中的有效性.但最佳使用时机、剂量和局部及全身安全性问题有待更多研究进一步观察.

关键词：色素失调症、视网膜疾病、血管内皮生长因子A、兰尼单抗、重组融合蛋白质类

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在线出版日期：2019-05-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：294-301