10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2013.06.021
先天性无泪症伴鳄鱼泪一例
患儿女性,9岁.主因白幼双眼平时干涩、无泪、怕光,但进食时明显流泪,于2012年3月6日就诊于武警总医院眼科泪器病中心.家长诉患儿自出生后平时双眼干涩、无泪、怕光,哭闹时亦无泪,但进食时流泪较多,尤以进食酸性食物时流泪症状明显.既往史:患儿自幼脊柱胸椎部分向左弯曲,6年前在外院诊断为"先天性背部脊膜膨出、脊髓内囊性病变、脊髓空洞症"曾行手术治疗(具体不详)(图1),目前病情已控制.否认患儿有外伤、面瘫、面部疱疹等病史.家族中无类似患者,否认家族遗传病史.体格检查:鼻唇沟正中,口角无歪斜,鼓腮正常,脊柱胸椎部分向左侧弯曲,余未见异常.眼科检查可见右眼视力:0.8,矫正不提高;左眼:0.6,矫正不提高.眼压:双眼均正常.双眼睑裂闭合良好,上睑无红肿,泪腺无肿大、脱垂,眼球运动正常,泪点位正、形圆、大小如正常,角膜中央区可见干燥斑(图2),上下泪河线浅.双眼前房中深,角膜后沉着物(-),房水闪光(-),虹膜色泽正常,无萎缩和前后粘连,瞳孔形圆居中,直径3 mm,对光反应灵敏,晶体透明,眼底检查未见异常.泪液分泌试验:未进食时Schirmer Ⅰ:右眼0 mm,左眼0 mm;进食苹果时Schirmer Ⅰ:右眼20.5 mm,左眼40 mm(图3).诊断:双眼先天性无泪症;双眼干燥性角结膜炎;双眼鳄鱼泪综合征;先天性背部脊膜膨出、脊髓内囊性病变、脊髓空洞症术后.治疗:玻璃酸钠滴眼液点双眼,4次/d;眼干时可食少量零食,促进泪液分泌,缓解干眼症状.建议行染色体核型分析.随访观察.目前患儿病情平稳.
先天性、鳄鱼泪
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R77;R6;R541.1
2013-08-22(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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