马方综合征突变型微纤维蛋白-Ⅰ基因蛋白模型的计算机构建和分析

摘要：

目的 运用计算机建模分析中国马方综合征单纯晶状体脱位患者突变型微纤维蛋白-Ⅰ(FBN1)物理结构的改变,以阐明其在晶状体脱位发病机制中的作用.方法 对照实验研究.运用SWISS-MODEL软件预测、SWISS-Pdb浏览器观察与分析野生型和R545C、R1530C突变型微纤维蛋白-Ⅰ的蛋白构型.结果 与野生型微纤维蛋白-Ⅰ比较,突变型微纤维蛋白-Ⅰ具有显著的二维结构的改变.R545C突变型微纤维蛋白-Ⅰ造成α螺旋结构缺失、氢键距离缩短、蛋白表面水溶性改变和分子负电荷势能下降.R1530C突变型微纤维蛋白-Ⅰ造成氢键缺失、蛋白表面水溶性改变和分子负电荷势能上升.结论 突变型微纤维蛋白-Ⅰ基因显著改变了该蛋白的二维结构,进一步支持了微纤维蛋白-Ⅰ在马方综合征晶状体脱位发病机制中具有一定作用的理论.

关键词：晶体异位、蛋白结构、二级、微丝蛋白质类、突变

所属期刊栏目：45

分类号：R68;R91

资助基金：浙江省卫生厅科学基金2006A064;国家青年自然科学基金30700952

在线出版日期：2009-11-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：699-702