水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎患者临床特征及预后因素分析

摘要：

目的:观察并分析水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎（NMOSD-ON）患者临床特征及预后相关因素。方法:双向队列研究。2015年6月1日至2019年6月1日于解放军总医院第一医学中心神经眼科病区检查确诊的AQP4抗体阳性NMOSD-ON患者103例纳入研究。所有患者随访时间≥24个月。根据末次随访时最佳矫正视力（BCVA），将患眼分为低视力组[最小分辨角对数（logMAR）BCVA≥1.0]、非低视力组（logMAR BCVA<1.0），分别为66、37例。对比观察两组患者临床特征并采用logistic回归模型和COX比例风险模型分析影响患者视力预后及复发的相关因素。结果:103例中，女性96例（93.2%，96/103）；单眼94例（91.3%，94/103）。首次发病48例（46.6%，48/103）。发病时伴眼痛或眼眶痛85例（82.5%，85/103）；视盘水肿21例（20.4%，21/103）。血清自身免疫抗体阳性51例（49.5%，51/103）。行眼眶核磁共振成像（MRI）检查101例，视路未见明显异常信号5例（5.0%，5/101）；可见视路异常信号96例（95.0%，96/101），其中视神经眶内段异常52例（51.5%，52/101）。24个月内复发37例（35.9%，37/103）。低视力组、非低视力组患者首次发病后恢复的BCVA以及随访6个月时、末次随访时logMAR BCVA分别为1.4±1.0、0.3±0.4、1.9±0.7和0.4±0.5、2.1±0.6、0.3±0.4；两组患者不同时间logMAR BCVA比较，差异均有统计学意义（
Z=－4.967、－7.603、－8.027，
P<0.001）。Logistic回归分析结果显示，首次发病后恢复的logMAR BCVA≥1.0[比值比（
OR）=226.276，
P<0.001]和发作次数越多（
OR=8.554，
P=0.003）是影响视力预后的不利因素。COX比例风险模型多因素分析结果显示，MRI评分越高[风险比（
HR）=0.588，
P=0.007]和急性期血浆置换治疗（
HR=0.124，
P=0.049）是防止疾病复发的有利因素。
结论:AQP4抗体阳性NMOSD-ON患者视力下降伴眼痛或眼眶痛是发病时主要症状，少数患者伴视盘水肿；49.5%的患者自身免疫抗体阳性；95.0%的患者眼眶MRI可见视路异常信号，其中51.5%的患者表现为视神经眶内段异常。首次发病后恢复的BCVA越差、发作次数越多是影响视力预后的不利因素；MRI评分越高和急性期血浆置换治疗是阻止疾病复发的有利因素。

关键词：视神经炎、水通道蛋白质4、预后、复发、影响因素分析

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资助基金：国际科技创新合作重点专项2018YFE0113900;国家自然科学基金（面上项目）81870662;Key International Special Projects for Scientific and Technological Innovation Cooperation2018YFE0113900;National Natural Science Foundation of China General Program81870662

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：968-973