水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经炎的临床特征和预后分析

摘要：

目的:观察水通道蛋白4 （AQP4）抗体阳性儿童视神经炎（AQP4-PON）的临床、影像学特征和预后。方法:回顾性病例系列研究。2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究。所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查；行OCT检查10例15只眼，测量患眼视盘周围神经纤维层（pRNFL）、黄斑区节细胞层+内丛状层（mGCIPL）厚度。采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。随访时间28~ 59个月。分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况。结果:14例患儿中，男性2例（14.3%），女性12例（85.7%）。平均发病年龄（13.3±3.0）岁。首次发病时，单眼10例，双眼4例。表现为视神经炎11例（78.6%），极后区综合征2例（14.3%），脊髓炎1例（7.1%）。伴眼痛10例（71.4%），同时合并自身抗体阳性5例（35.7%）。首次发病时间<2周时，眼底检查可见视盘水肿7只眼（38.9%）。发病时间3个月时，行OCT检查的15只眼，平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为（62.33±11.07）、（54.17±5.42）μm。眼眶MRI检查结果显示，视神经呈长T2信号14例（100.0%），伴有T1强化病灶11例（78.6%）。首次发病时间<2周时，BCVA≤0.1者16只眼（88.9%），经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼（38.9%），≥0.5者9只眼（50.0%）。随访过程中出现复发11例，加用免疫抑制剂治疗。末次随访时，14例中，累及双眼9例（64.3%，9/14），进展为视神经脊髓炎5例（35.7%，5/14）；23只眼中，BCVA≥0.5者8只眼（34.8%，8/23）。结论:AQP4-PON以女性患儿多见；视功能受损严重，易复发；部分患儿可进展为视神经脊髓炎。

关键词：水通道蛋白质4、视神经炎、视神经脊髓炎、儿童

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资助基金：国家自然科学基金81870662;National Natural Science Foundation of China81870662

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：257-261