2型黄斑毛细血管扩张症眼底及影像特征观察

摘要：

目的 观察2型黄斑毛细血管扩张症(MacTel 2)的眼底及影像特征.方法 确诊为MacTel 2的8例患者16只眼纳入研究.其中,男性4例,女性4例.年龄44～69岁,平均年龄(59.88±7.85)岁.均行最佳矫正视力(BCVA)、裂隙灯显微镜、眼底彩色照相、眼底自身荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)、频域光相干断层扫描(OCT)、黄斑色素密度(MPOD)检查;2例4只眼同时行OCT血管成像(OCTA)检查.由两名医师对影像检查结果进行独立阅片并对患眼进行分期.所有患眼均随访观察1～19个月,平均随访时间(11.00±8.91)个月.随访观察患眼的眼底及分期进展情况.结果 患眼BCVA为0.07～0.8.16只眼中,1期1只眼,2期1只眼,3期6只眼,4期8只眼.双眼病变程度对称5例,双眼病变不对称3例.眼底彩色照相检查发现,16只眼中,黄斑区中心凹视网膜透明度下降呈灰色,颞侧为重14只眼,占87.50％;可见色素沉着9只眼,占56.25％;中心凹旁小血管直角走形14只眼,占87.50％;类似黄斑裂孔的暗红色病灶5只眼,占31.25％.FFA检查发现,16只眼表现为不同程度的早期黄斑中心凹旁小血管扩张,晚期弥漫性强荧光.频域OCT检查发现,16只眼中,视网膜内外层结构缺失,空腔形成7只眼,占43.75％;外层视网膜萎缩,内层视网膜水肿,外层视网膜与视网膜色素上皮之间不均匀强反射信号9只眼,占56.25％.AF检查发现,16只眼中,黄斑中心正常暗区结构消失12只眼,占75.00％;黄斑中心凹反射信号增强9只眼,占56.25％.MPOD检查发现,16只眼均存在MPOD下降,MPOD模式眼底像可见颞侧局部区域的色素缺失.OCTA检查发现,患眼黄斑中心凹旁浅、深层血管丛破坏,血管间隙增大,中心凹无血管区(FAZ)扩大,血管变形,深层血管为著.随访期间,1例患者1只眼从4期进展到5期,出现视网膜下新生血管.结论 MacTel 2的眼底及影像特征性表现为视网膜空腔形成,视网膜外层萎缩;MPOD局部缺失;FAZ扩大,黄斑中心凹旁浅、深层毛细血管丛扩张、牵拉、扭曲及直角血管.

关键词：视网膜疾病/诊断、黄斑/损伤、疾病特征

所属期刊栏目：32

分类号：R774.1(眼科学)

资助基金：National Natural Science Foundation of China81470647;Fundamental Research Funds of State Key Laboratory of Ophthalmology;国家自然科学基金81470647;眼科学国家重点实验室的基础研究基金

在线出版日期：2016-08-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：382-386