合并室间隔缺损的大动脉转位所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制

摘要：

目的 探讨合并室间隔缺损(VSD)的完全性大动脉转位(TGA)所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制.方法 24例平均肺动脉压力大于30 mmHg(4.0 kPa)病儿,其中大动脉转位伴室间隔缺损10例,单纯室间隔缺损14例.在体外循环开始前取其右中叶肺组织,标本经HE及弹力纤维染色,评估肺血管病变程度.ELISA检测标本中eNOS、iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-2、MMP-9及TIMP的表达情况.结果 两组病儿年龄、身高、体重、VSD大小、术前肺动脉压力筹异均无统计学意义,而血红蛋白浓度、主动脉及肺动脉内氧饱和度及术后肺动脉压力下降值筹异明显,P<0.05.两组肺标本Heath-Edwards分级0～Ⅱ级,ELISA检测发现TGA组的eNOS及MMP-2表达,分别为(280.13 ±101.92)ng/mg和(31.68±15.36)ng/mg,明显低于单纯VSD组的(488.41±249.6)ng/mg和(69.28±49.12)ng/mg,P<0.05.两组iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-9及TIMP表达差异无统计学意义.结论 NOS系统、ET系统及MMP/TIMP系统的失衡参与TGA合并VSD者的肺高压形成过程,相对于单纯VSD者,TGA者肺循环的高氧合状态使MMP-2和eNOS表达下调,在一定程度上影响肺动脉高压的进展及其肺血管病变的可逆性程度.

关键词：大血管错位、室间隔缺损、肺动脉、病理学、外科

所属期刊栏目：26

分类号：R5(内科学)

资助基金：科技部"国家十一五科技支撑计划"项目2006BAI01A08

在线出版日期：2010-06-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：81-85