大动脉转换纠治右室双出口伴冠状动脉畸形1例

摘要：

右室双出口伴肺动脉瓣下型室间隔缺损(室缺)（Taussig-Bing）的手术纠治较困难，目前国际上采用心内隧道将室缺与肺动脉开口连接，然后大动脉做转换术(Switch方法)取得较理想结果。我院最近手术1例取得成功，现报道如下。
病儿男，4个月，6.5?kg。出生后发现心脏杂音，口唇发绀，1个月时曾诊断为右室双出口。查体：多汗，呼吸促，中央型紫绀，两侧呼吸音清，左侧第3、4肋间闻及4/VI级收缩期杂音，P2明显亢进，肝肋下1?cm。经皮血氧饱和度0.74。心电图示右心房大，左、右心室肥大。X线胸片示心影明显增大，肺血增多。超声检查诊断右室双出口、肺动脉瓣下型室缺、主动脉狭窄和房间隔缺损。心导管和心血管造影检查与超声诊断相符，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，肺动脉瓣下型室缺，肺动脉和主动脉压力均为84?mm?Hg(1mm?Hg=0.133?kPa)，右肺动脉嵌入压14?mm?Hg，为重度肺动脉高压，无肺动脉瓣狭窄，无明显主动脉缩窄。
1999年12月手术。采用正中切口，留取心包并戊二醛固定备用。主动脉和肺动脉呈前后位，肺动脉明显增粗，主、肺动脉比例1：1.5，彻底游离升主动脉、肺动脉干和左、右肺动脉，升主动脉插主动脉灌注管，上下腔静脉分别插金属直角插管，转流降温至20℃，阻断主动脉。主动脉根部注入心肌保护液，心停跳。右房切口，经卵圆孔置入左心引流管。
右室流出道切口，室缺位于肺动脉瓣下，延伸至膜周，直径约1.5?cm。采用带垫片的双头针从室缺下缘开始缝至肺动脉开口上缘，室缺后下缘超越缝合，然后逐个穿过补片，分别打结，使室缺通过心内隧道与肺动脉连接，再次灌注心肌保护液后停循环。
升主动脉和肺动脉干距瓣上1?cm处分别横断，发现主动脉瓣为两瓣，左、右冠状动脉都开口于后瓣瓣窦内，相距约1?mm。将左、右冠状动脉两个开口沿主动脉瓣窦一起剪下，为了防止冠状动脉扭曲，上缘向后翻转90°与相应的肺动脉根部吻合，前壁和两侧用心包补片覆盖。吻合采用6-0 prolene连续缝合。肺动脉干与升主动脉换位，将肺动脉干转至升主动脉前方，用主动脉钳阻断升主动脉开口，然后将主动脉钳移至肺动脉干下方阻断升主动脉。升主动脉与新的主动脉根部吻合。排气开放主动脉后，用心包补片修复原来主动脉根部剪去的缺口，最后与肺总动脉吻合。心脏复跳后，经右上肺静脉置入左心测压管，经右室流出道置入肺动脉测压管。转流115?min，主动脉阻断103?min，停循环52?min。
术毕用多巴胺每分钟7.5?μg/kg，米力农每分钟0.5?μg/kg，血压75/54?mm?Hg，鼻插管接呼吸机辅助呼吸。术后8?h因渗血较多再次开胸止血。术后4?d撤离呼吸机，循环稳定。术后并发纵隔感染，冲洗纵隔，静脉应用万古霉素，术后23?d康复出院。
讨论右室双出口伴肺动脉瓣下室缺，因早期肺部大量充血，出现肺动脉高压，同时伴严重青紫，病儿往往喂养困难、反复肺炎、缺氧，需早期手术治疗。但手术较困难，通常心内隧道修补方法易导致主动脉瓣下梗阻〔1，2〕。
目前，许多作者认为〔3-5〕，右室双出口肺动脉瓣下室缺的最佳手术方法为大动脉转换术，其手术死亡率低，无需再次手术。只要大动脉位置为前、后位，或略有偏移，而不影响冠状动脉移植，应首选大动脉转位术。如大动脉位置为侧侧位，为了防止术后主动脉瓣下狭窄，要考虑三尖瓣与肺动脉瓣之间距离，如该距离等于或大于主动脉瓣直径，对1岁以内病儿可先做肺动脉环缩，以后再考虑做心内隧道方法。如该距离小于主动脉瓣直径，或三尖瓣腱索连至圆锥隔，影响心内隧道建立，仍需考虑大动脉转位方法。

机标关键词：大动脉转位、转换、右室双出口、升主动脉、肺动脉瓣、主动脉瓣下狭窄、肺动脉干、手术、右冠状动脉、主动脉根部、右室流出道、心肌保护液、隧道、术后、呼吸、重度肺动脉高压、方法、右肺动脉、心包补片、下型室缺

所属期刊栏目：17

分类号：R65(外科学各论)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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