先天性心脏病相关肺动脉高压复合临床恶化事件的初步研究

摘要：

目的:初步探讨复合临床恶化（cCW）事件及其组成部分对先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者预后的影响
。方法:本研究为回顾性研究。纳入2007年1月至2018年7月于北京安贞医院明确诊断为CHD-PAH的患者。收集其基线资料，包括人口统计学资料、临床症状、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级等。随访纳入患者临床恶化事件和全因死亡的发生情况。临床恶化事件包括晕厥、肺动脉高压（PAH）相关住院治疗、心功能恶化及≥2个PAH相关临床症状（呼吸困难、咯血、水肿、胸痛、心悸、紫绀）出现/进展。依据纳入患者在随访期间发生临床恶化事件的情况，设定3种cCW事件：cCW1（包括PAH相关住院治疗和心功能恶化）、cCW2（在cCW1基础上增加晕厥）和cCW3（在cCW1基础上增加≥2个PAH相关临床症状出现/进展）。采用Kaplan-Meier生存曲线描述纳入患者的中远期生存情况。利用单变量及多变量Cox回归模型评价cCW事件及其组成部分对全因死亡发生风险的影响。结果:共纳入CHD-PAH患者525例，首诊时的年龄为20.7（11.2，30.3）岁，其中儿童（<18岁）占比43.8%，女性占比68.8%，NYHA心功能Ⅱ级患者431例（82.1%）。180例患者在确诊时已出现晕厥/PAH相关临床症状。随访时间为4.5（2.6，6.7）年，随访期间共有47例（9.0%）患者死亡。CHD-PAH患者确诊后第1、5、10年生存率分别为98.0%、89.9%和84.4%。多因素Cox回归分析结果显示，随访期间发生心功能恶化（
HR=3.901，95%
CI 1.863~8.169，
P<0.001）、≥2个PAH相关临床症状出现/进展（
HR=4.458，95%
CI 1.870~10.625，
P<0.001）、PAH相关住院治疗（
HR=4.058，95%
CI 1.851~8.896，
P<0.001）及晕厥（
HR=11.313，95%
CI 4.860~26.332，
P<0.001）的患者死亡风险均增加。3种复合事件均与全因死亡的风险增加有关，其中发生cCW2事件者死亡风险增加最为明显（
HR=15.476，95%
CI 4.346~37.576，
P<0.001）。
结论:CHD-PAH患者的中远期预后较好。心功能恶化、≥2个PAH相关临床症状出现/进展、PAH相关住院治疗和晕厥及上述因素构成的cCW事件对全因死亡发生风险有不良影响。

关键词：高血压，肺性、先天性心脏病、临床恶化事件、预后

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资助基金：国家自然科学基金82070243;National Natural Science Foundation of China82070243

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：282-288