肠道尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤三例并文献复习

摘要：

目的 探讨肠道尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤(ES/PNET)的临床特点及影像学表现,提高对本病的认识.方法 回顾性分析3例肠道ES/PNET的资料,对其临床及影像学表现进行总结及文献复习.结果 ES/PNET确诊依靠病理和基因分子检测,3例患者均发现EWSR1基因断裂.CT表现为突出于肠腔内的不规则软组织肿块,内见片状低密度坏死区,CT增强具有渐进性明显强化的特点,18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT全身扫描可以准确地发现体内淋巴结及远处转移灶,在ES/PNET的临床分期应用中具有意义,多表现为FDG高摄取,代谢明显活跃.目前尚无标准治疗方案,建议采用包括外科手术、化疗和放疗在内的多模态联合治疗.结论 原发性肠道ES/PNET临床罕见,肠镜、增强CT或18 F-FDG PET/CT等影像学检查无特异性,但全身PET/CT检查有助于术前分期,帮助临床制定治疗计划.

关键词：尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤、肠道、体层摄影术、X线计算机、氟脱氧葡萄糖F-18、正电子发射断层显像术

所属期刊栏目：12

分类号：R734.2;R563;R445

资助基金：北京市杰出青年项目;北大医学青年科技创新发展平台青年培育基金;北京大学人才专项

在线出版日期：2022-12-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：296-301