系统性硬化症纤维化机制相关信号通路的研究进展

摘要：

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种复杂的慢性免疫系统疾病，可导致全身多处组织和器官纤维化。SSc纤维化的原因可能是成纤维细胞(fibroblast，FB)活化为肌成纤维细胞(muscle-forming fibroblasts，MFB)，从而产生Ⅰ、Ⅲ型胶原、弹性蛋白、纤维连接蛋白等其他细胞外基质(extracellular matrix，ECM)，而这些ECM可以严重损害皮肤、肺、心、肾等器官。目前多项研究表明TGF-β、mTOR、JAK/STAT、Wnt/β-Catenin、Hedgehog、Notch等信号通路参与了FB的增殖并向MFB的转化，从而引起ECM的大量生成和沉积。因此，本文综述了这些信号通路与SSc纤维化之间的联系，深入研究这些通路可为SSc提供有效的治疗方案。

关键词：系统性硬化症、纤维化、信号通路、治疗

所属期刊栏目：42

资助基金：国家自然科学基金81860294;内蒙古自治区自然科学基金2019MS08055，2021MS08045;内蒙古自治区科技计划项目201802089，2019GG052;National Natural Science Foundation of China81860294;Natural Science Foundation of Inner Mongolia Autonomous Region2019MS08055, 2021MS08045;Science and Technology Planning Project of Inner Mongolia Autonomous Region201802089, 2019GG052

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：824-830