Von Hippel-Lindau综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

摘要：

Von Hippel-Lindau (VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,胰腺是易被累及的腹部器官之一,包括胰腺单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤等.VHL综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤(VHL-pNEN)多无功能,但有恶变倾向,治疗措施包括定期随访、手术治疗及药物治疗等.VHL-pNEN的恶性程度较散发型pNEN低,预后亦较好,应慎重选择手术治疗.手术指征包括肿瘤最大径≥3 cm、肿瘤倍增时间＜500 d、VHL基因发生3号外显子突变、影像学检查疑有恶性表现、功能性pNEN病灶等.手术方式应尽可能保留有功能的胰腺实质.即使无法根治切除的恶性pNEN患者,积极的内科治疗仍可能使患者获得长期生存.

关键词：胰腺肿瘤、神经内分泌瘤、Von Hippel-Lindau综合征、诊断、治疗

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资助基金：国家自然科学基金面上项目81672353、81572339、81871954National Natural Science Foundation of China 81672353,81572339,81871954

在线出版日期：2018-11-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：869-872