遗传性出血性毛细血管扩张症肺动静脉畸形大出血一例

摘要：

患者 女性,50岁,反复鼻衄、咯血20年,右侧胸痛5d.母亲、姐妹3人均有不同程度的咯血、鼻衄症状,于外院诊断为遗传性毛细血管扩张症.体格检查:贫血貌,双面颊部和唇部可见散在红色扩张样毛细血管.外院胸部CT示右侧胸腔积液,肺体积压缩50％.行胸腔闭式引流术,引流暗红色胸腔积液1 300 ml左右.入院后行胸部增强CT(图1,2)示右肺上叶椭圆形软组织密度影,边缘清晰,可见多个增粗、迂曲血管影与其相连;增强扫描动脉期病变及血管迅速强化,双侧肺动脉增粗迂曲.进一步行肺血管CT血管造影(图3)提示肺动静脉瘘.超声心动图示右心功能不全,右心增大,肺动脉压73 mmHg(1mmHg=0.013 kPa).

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在线出版日期：2014-05-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：399-400