10.3760/cma.j.cn113903-20210621-00565
巨大胎儿肝血管瘤的临床结局:22例分析
目的:探讨巨大胎儿肝血管瘤(giant fetal hepatic hemangioma,GFHH)的临床特征及结局。方法:回顾性分析于2012年8月1日至2020年3月31日在广州市妇女儿童医疗中心确诊,生后接受保守观察或治疗并至少随访1年的GFHH患儿。收集这些患儿出生前后的资料,分析GFHH的特征(大小、位置和病变类型)、患儿特征、临床表现、治疗和预后。结果:最终纳入22例患儿。(1)22例患儿中,男性17例(77.3%),女性5例(22.7%);首次B超诊断GFHH的胎龄为(35.0±2.8)周,范围为30~40周
+1;出生胎龄为(38.9±1.5)周,范围为33周
+4~40周
+3;早产1例(4.5%)。15例(68.2%)经阴道娩出,7例(31.8%)因“胎儿窘迫”剖宫产娩出。22例患儿中,21例(95.5%)为局灶型,1例(4.5%)为多发型。22例胎儿期接受2.5次(2~4次)B超检查,发现血管瘤直径呈现随胎龄增加而增大的趋势,至出生时达到最大[56 mm(42~99 mm)]。9例(40.9%)患儿经超声诊断为GFHH,12例经MRI诊断为GFHH。其中6例超声和MRI均分别诊断为GFHH。其余病例的超声或MRI均表现为占位性病变。(2)10例患儿仅接受随访观察(保守组),12例患儿接受药物治疗(治疗组)。治疗组患儿血小板减少的比例明显低于保守组(7/12与0/10,Fisher精确概率法,
P=0.014)。保守组患儿无合并心功能异常或肺动脉高压;治疗组2例合并肺动脉高压。2组患儿的结局差异无统计学意义。(3)随访3.3年(1.2~7.0年),所有患儿均存活。保守组均未转行药物治疗,该组1例于2岁时病灶完全消退,其余9例病灶部分消退。治疗组12例均口服普萘洛尔治疗,其中3例治疗早期联合使用地塞米松,2例患儿同时使用雷帕霉素,2例患儿因早期病灶逐渐增大,接受了介入治疗。结果该组2例患儿分别于1.7及5.5岁时病灶完全消退,其余10例病灶部分消退。
结论:GFHH随着胎龄的增加而增长。部分患儿的影像学表现可能不典型。对于生后无症状的患儿可考虑仅随访观察。而对于出现呼吸困难、腹部膨隆(呕吐)等症状、伴或不伴异常检验结果的患儿可考虑药物治疗;如仍无效,可行介入治疗。GFHH患儿多可存活,长期疗效较满意。
肝肿瘤、血管瘤、超声检查,产前、婴儿,新生
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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