10.3760/cma.j.cn441217-20220929-00943
原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例
原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病,部分患者可合并肾脏累及,其中肾小管酸中毒为常见累及形式,但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者,表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征,抗线粒体抗体强阳性,合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变,电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善,酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。
肝硬化,胆汁性、肾炎,间质性、范科尼综合征、肾小管酸中毒
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中央高水平医院临床研究业务费项目2022-PUMCH-A-172;北京协和医学院教学改革项目2021zlgc0125;Central High Level Hospital Clinical Research Project2022-PUMCH-A-172;Peking Union Medical College Hospital Teaching Reform Project2021zlgc0125
2023-07-11(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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