10.3760/cma.j.cn441217-20221212-01219
儿童IgA肾病伴局灶节段性肾小球硬化的长期预后分析
目的:探讨儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)伴局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法:回顾性分析2004年1月至2018年12月在东部战区总医院初次行肾活检确诊为IgAN伴FSGS病变(IgAN-FSGS)且随访时间≥5年患儿的临床病理资料。终点事件为进入终末期肾病(end-stage kidney disease,ESKD)或估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)较基线值下降≥50%,定义为肾脏预后不良。比较达到终点事件组和未达到终点事件组IgAN-FSGS患儿的基线临床病理资料,通过Kaplan-Meier生存分析计算IgAN-FSGS患儿肾脏累积生存率,采用Cox比例风险回归模型分析IgAN-FSGS患儿肾脏不良预后的相关因素,以受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)及曲线下面积(area under the curve,AUC)评价各相关因素及联合指标对IgAN-FSGS患儿肾脏预后不良的诊断价值,并通过时间依赖ROC和时间依赖AUC对诊断价值进行验证。结果:共204例IgAN-FSGS患儿被纳入该研究,其中男性132例(64.7%);肾活检中位年龄为16(14,17)岁,中位随访时间为90.7(71.7,114.8)个月,有57例(27.9%)患儿发生终点事件。与未达到终点事件组(
n=147)比较,达到终点事件组(
n=57)患儿男性比例、高血压比例、24 h尿蛋白量、血肌酐、血尿酸、尿N-乙酰-β-
D-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白水平以及肾小球节段性硬化(S1)≥25%、肾小管萎缩或间质纤维化(T1/T2)病变的比例较高(均
P<0.05),血白蛋白、血清IgA、血清IgG水平较低(均
P<0.05),而两组患儿用药种类的差异无统计学意义(均
P>0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示,以进入ESKD或eGFR较基线下降≥50%作为终点事件,IgAN-FSGS患儿的5年、10年和15年肾脏累积生存率分别为88.7%、67.6%和50.7%。多因素Cox回归分析结果显示,24 h尿蛋白量>1 g(
HR=3.702,95%
CI 1.657~8.272,
P=0.001)、高尿酸血症(
HR=3.066,95%
CI 1.793~5.245,
P<0.001)、S1≥25%(
HR=2.017,95%
CI 1.050~3.874,
P=0.035)、T1/T2病变(
HR=1.863,95%
CI 1.021~3.158,
P=0.016)是肾脏不良预后的独立相关因素。ROC曲线分析显示,S1≥25%(
AUC=0.605,
P=0.021,灵敏度26.3%,特异度94.6%)、T1/T2病变(
AUC=0.624,
P=0.006,灵敏度43.9%,特异度81.0%)、高尿酸血症(
AUC=0.658,
P<0.001,灵敏度52.6%,特异度78.9%)、24 h尿蛋白量>1 g(
AUC=0.670,
P<0.001,灵敏度87.7%,特异度46.3%)具有良好的评估IgAN-FSGS肾脏结局的效能。时间依赖ROC曲线验证结果显示,S1≥25%、T1/T2病变、高尿酸血症、24 h尿蛋白量>1 g联合诊断对肾脏预后有较好的预测价值,3年
AUC=0.846,5年
AUC=0.777。
结论:经中位随访90.7个月,27.9%的IgAN-FSGS患儿发生肾脏预后不良,IgAN-FSGS患儿5年、10年和15年肾脏累积生存率分别为88.7%、67.6%和50.7%。24 h尿蛋白量>1 g、高尿酸血症、T1/T2病变、S1≥25%是IgAN-FSGS患儿肾脏预后的危险因素。
肾小球肾炎,IgA、肾小球硬化症,局灶节段性、预后、儿童、牛津分型
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江苏省儿科医学创新团队项目CXTDA2017022;江苏省自然科学基金——青年基金项目BK20190251;Pediatric Medical Innovation Team of Jiangsu ProvinceCXTDA2017022;Natural Science Foundation & Youth Fund Plan of Jiangsu ProvinceBK20190251
2023-07-11(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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