10.3760/cma.j.cn441217-20220315-00095
儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎13例临床分析
目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法:回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果:13例患儿中12例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),1例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)。女性10例,男性3例,起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官(12例,92.3%),其他为呼吸系统(7例,53.8%)、皮肤(5例,38.5%)、消化系统(4例,30.8%)、神经系统(4例,30.8%)和心血管系统(3例,23.1%)。10例患儿伴正细胞正色素性贫血,7例患儿抗核抗体阳性,3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常,肾活检Berden病理分型如下:硬化型5例,新月体型3例,局灶型2例,混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,随访时间8~128个月,4例完全缓解,8例部分缓解,1例完全缓解后复发,7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿(混合型2例、新月体型1例)行重复肾活检,病理类型均转变为局灶型。结论:儿童AAV好发于学龄期女童,且以MPA多见,临床表现多样,多数患儿伴有肾损害及贫血,肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜,合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常,尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min
-1·(1.73 m
2)
-1、病理分型为硬化型及新月体型时,即使经过积极治疗,肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。
抗体,抗中性白细胞胞质、血管炎、儿童、病理学,临床
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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