华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例

摘要：

报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?m macroglobulinemia）伴轻重链肾淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis，AHL）及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者，贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症，骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润，肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全，肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积，刚果红染色阳性，淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性，IgG、IgA、λ轻链阴性，电镜见直径8~12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝，同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润，经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松（COP）方案治疗有效。

关键词：Waldenstr?m巨球蛋白血症、淀粉样变性、淋巴瘤浸润

所属期刊栏目：38

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：54-56