218例儿童原发性膜性肾病的临床、病理、治疗及预后分析

摘要：

目的:分析儿童原发性膜性肾病（PMN）的临床和病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2008年7月1日至2017年9月30日就诊于东部战区总医院经肾活检确诊的儿童PMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料，随访并分析不同药物治疗PMN的有效性以及预后。结果:共纳入218例PMN患者，男女比例约为1.32∶1，13~18岁（青春期）年龄段占总人数的87.6%，年龄在性别上的差异无统计学意义（
P=0.839），临床表型以肾病综合征型为主（157例，72.0%）。肾脏病理分期Ⅱ期最多见（101例，46.3%），免疫荧光染色IgG1、IgG4的阳性率分别为100.0%和98.5%，以IgG4为主者（IgG4染色强度高于其他亚型）最多见（45例，33.8%）。血清抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性率和肾组织PLA2R免疫染色阳性率分别为53.97%和82.54%。他克莫司联合激素治疗儿童PMN的总缓解率为83.6%，复发率为33.3%。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，11例（5.0%）患者进展至终末期肾病（ESRD），肾活检后5年和10年ESRD的肾脏累积生存率分别为95.4%和63.7%；肾活检后5年和10年ESRD或eGFR下降30%的肾脏累积生存率分别为92.7%和55.9%。单因素Cox回归分析显示高血压和大量蛋白尿（24 h尿蛋白量≥50 mg/kg）预示PMN患者进展至ESRD风险增加，肾脏病理参数与疾病进展无关。多因素Cox回归分析发现，高血压（
HR=9.517，95%
CI 1.181~76.715，
P=0.034）和大量蛋白尿（
HR=3.946，95%
CI 1.126~13.832，
P=0.032）是PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。而用PASS软件对Cox回归分析进行效能分析显示，高血压与疾病进展无关。
结论:处于青春期的肾病综合征患者需考虑PMN。他克莫司联合激素治疗儿童PMN较激素联合其他免疫抑制剂治疗有效。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，儿童PMN的预后尚佳。大量蛋白尿是儿童PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。

关键词：肾小球肾炎，膜性、儿童、预后、临床特征、病理、治疗

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共10页

页码：834-843