免疫抑制剂治疗肾病综合征儿童并发可逆性后部脑病综合征的临床分析

摘要：

目的 探讨免疫抑制剂(如环孢素A、他克莫司)治疗与肾病综合征患儿并发可逆性后部脑病综合征(PRES)之间的关系.方法 通过收集2014年6月至2017年5月期间在广州市第一人民医院儿科住院确诊肾病综合征并给予免疫抑制剂治疗而并发PRES的病例,分析患儿PRES的临床特点、头颅的影像学改变、治疗措施及预后.结果 共纳入23例患儿,其中环孢素A治疗13例,他克莫司治疗10例.20例在并发PRES时处于肾病综合征活动期,有大量尿蛋白、明显水肿、低蛋白血症和高脂血症等临床表现;3例处于肾病综合征缓解期.并发PRES时主要表现为血压升高、头痛、抽搐、意识障碍、视觉障碍等症状.69.6％患儿使用高剂量免疫抑制剂,78.3％患儿存在高药物浓度.17例患儿行头颅核磁共振成像(MRI)检查,结果显示顶枕叶或合并额叶、基底核等部位T1加权成像(T1WI)呈低或等信号,T2加权成像(T2WI)及液体衰减反转恢复像(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈现弥散信号;6例行计算机断层成像(CT)检查,结果显示顶枕叶低密度灶.所有患儿发生PRES症状后,立即给予镇静止惊、降颅内压、改善微循环等对症治疗,减少或停用免疫抑制剂.21例患儿1周内临床症状和体征消失;2例患儿治疗1周内再次出现抽搐,1个月内临床症状消失.3个月后5例复查头颅MRI或CT,脑部原有病灶消失.结论 PRES的发生可能与免疫抑制剂的剂量及血药浓度有关.对肾病综合征患儿使用环孢素A、他克莫司要从小剂量开始,逐渐加量,使用过程中如出现神经系统的症状须警惕PRES的发生.

关键词：肾病综合征、后部白质脑病综合征、免疫抑制剂、儿童

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分类号：R59;R69

资助基金：国家自然科学基金81670652、81273205;广东省科技计划项目2016A020215010;Natural Science Foundation of China81670652,81273205;Guangdong Province Science and Technology Projects2016A020215010

在线出版日期：2018-01-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：825-830