EWS-FLI1基因融合的颅内ES/PNET一例报道并文献复习

摘要：

颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(Ewing's sarcomaprimitive neuroectodermal tumors,ES/PNET)是一种小圆细胞性高度恶性肿瘤,起源于神经嵴衍生细胞,具有神经胶质细胞和神经元分化倾向,呈浸润性生长,2016版WHO 中1枢神经系统肿瘤分类将其归类于胚胎性肿瘤(WHOⅣ级)[1].原发性颅内ES/PNET在临床上极为罕见,约占儿童及青少年颅内恶性肿瘤的4％[2].颅内ES/PNET在术前易被误诊为恶性脑膜瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、血管周细胞瘤、胶质肉瘤等其他肿瘤,而这些肿瘤的治疗方式及预后均大相径庭,因此,对其正确地诊断和治疗具有重要意义.笔者现对成都市第二人民医院神经外科收治的l例原发性小脑蚓部ES/PNET患者的诊治经过进行分析,并结合相关文献进行复习,进一步探讨颅内ES/PNET的病理学诊断与治疗方法,从而为临床同道提供一些经验借鉴.

关键词：尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、EWS-FLI1基因融合

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在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：191-193