髓母细胞瘤术后发生小脑性缄默综合征患儿的生存预后分析

摘要：

目的:探讨术后发生小脑性缄默综合征(CMS)的髓母细胞瘤患儿的生存预后及其影响因素。方法:回顾性分析2013年4月至2018年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术切除治疗的104例髓母细胞瘤患儿的临床资料。将所有患儿按照术后是否发生CMS分为两组，并将术后发生CMS的患儿分为静默型和经典型CMS两组。依据2006年儿童肿瘤协作组提出的小脑缄默调查表，对发生CMS患儿缄默症状的严重程度进行分级评估。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)，以log-rank法比较不同分组间的生存差异。采用单因素和多因素Cox回归分析探讨发生CMS的髓母细胞瘤患儿生存预后的影响因素。结果:截至2020年6月，104例患儿的中位随访时间(范围)为52个月(24~107个月)；78例(75.0%)存活，26例(25.0%)死亡；36例(34.6%)肿瘤复发。术后发生CMS共40例(38.5%)，其中静默型9例，经典型31例。经典型CMS患儿较静默型CMS患儿在缄默失语及易怒表现评分中的得分更高(均
P<0.05)。是否发生CMS对髓母细胞瘤患儿5年PFS及OS影响的差异均无统计学意义(均
P>0.05)。静默型CMS患儿的5年PFS高于经典型CMS患儿(
P＝0.047)，而两者5年OS的差异无统计学意义(
P＝0.165)。多因素Cox回归分析结果显示，术前肿瘤播散(
HR＝9.91，95%
CI：2.37~41.43，
P＝0.002)和肿瘤是否侵犯小脑中脚(
HR＝0.13，95%
CI：0.03~0.54，
P＝0.005)均为发生CMS患儿PFS的独立影响因素。
结论:CMS是儿童髓母细胞瘤术后常见的并发症，术后是否发生CMS并不影响患儿的生存预后。静默型CMS患儿的症状较经典型CMS患儿更轻，生存预后相对更佳。此外，术前肿瘤播散和肿瘤侵犯小脑中脚为影响术后发生CMS患儿生存预后的不利因素。

关键词：髓母细胞瘤、儿童、预后、小脑性缄默综合征、生存分析、影响因素

所属期刊栏目：39

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：760-765