血管中心性胶质瘤的临床及病理学特征

摘要：

目的:探讨血管中心性胶质瘤的临床、组织及分子病理学特征，总结其诊断及鉴别诊断的要点。方法:回顾性分析2019年5月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的5例血管中心性胶质瘤患儿(占同期收治的颅内肿瘤患者的0.02%)的临床资料。所有患儿均行手术切除治疗。总结其临床特征，肿瘤的组织病理学、免疫组织化学特点及分子病理学特征。结果:5例患儿的中位年龄为9岁(4~15岁)；均以癫痫起病，中位病程为6个月(6 d至12个月)。术前临床诊断均为低级别胶质瘤。5例患儿的肿瘤均位于小脑幕上皮质，累及一侧脑叶，头颅MRI显示T1加权成像肿瘤呈等或低信号，T2加权成像及液体衰减反转恢复序列像肿瘤呈稍高信号，增强扫描显示病变无强化。5例肿瘤均经手术全切除。光学显微镜下可见梭形的胶质细胞以血管为中心，呈放射状或纵向袖套样排列；免疫组织化学检测结果显示胶质纤维酸性蛋白呈阳性，异柠檬酸脱氢酶1、p53及α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因蛋白均为野生型，Ki-67增殖指数均<3%，上皮细胞膜抗原呈灶状阳性。5例肿瘤中，4例存在MYB：：QKI基因融合。5例患儿的随访时间为6~35个月，至末次随访均存活。结论:血管中心性胶质瘤罕见，主要累及儿童，其生物学行为偏良性。结合组织学形态、免疫组织化学及特征性的分子病理学改变，可准确诊断这一疾病，并与其他类型的胶质瘤相鉴别。

关键词：神经胶质瘤、诊断、病理学，分子、免疫组织化学、血管中心性胶质瘤、基因融合

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资助基金：北京市改革与发展专项11000022T000000424117-2;北京市神经外科研究所科研培育基金2022改革与发展项目-所自然-1;Beijing Reform and Development Project11000022T000000424117-2;Research and Cultivating Project of Beijing Neurosurgical Institute2022 Reform and Development Project-Natural Science Foundation-1

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1007-1012