儿童非典型脉络丛乳头状瘤的临床特点及疗效观察

摘要：

目的:探讨儿童非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)的临床特点、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析2014年1月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例aCPP患儿的临床资料。其中，7例肿瘤仅累及一侧侧脑室及其三角区，行单侧三角区入路肿瘤切除术；另2例累及第三脑室及双侧侧脑室，1例累及颞、顶、枕叶，行胼胝体－穹窿间入路肿瘤切除术+硬膜下或脑室外引流术，后期行硬膜下－腹腔或脑室－腹腔分流手术。术后1、3、6个月，1年以及之后每年对患儿进行门诊或电话随访。随访术后是否行放化疗、二次手术治疗，有无新发神经功能障碍等。影像学随访有无肿瘤播散、转移。以术后头颅MRI增强扫描显示颅内瘤腔未见强化为肿瘤全切除。结果:10例患儿的中位就诊年龄为1岁(3个月至11岁2个月)，其中8例年龄<2岁。所有患儿的病变均位于小脑幕上，均达肿瘤全切除，术后症状改善。10例患儿的病理学分级均为世界卫生组织(WHO)Ⅱ级；免疫组织化学染色结果显示，波形蛋白均为阳性，细胞角蛋白(CK)和S-100均为弱阳性，Ki-67增殖指数为6%~30%。10例患儿的术后中位随访时间为51个月(6个月至8年)。9例患儿术后未行化疗，1例术后2年因急性淋巴细胞白血病行相关化疗。至末次随访，3例后期行分流手术的患儿均未出现分流相关并发症，且肌力均较前进一步改善；另7例患儿中，1例术前合并颅脑外伤的患儿死亡，余6例症状缓解。9例存活患儿的头颅增强MRI结果显示，颅内瘤腔未见强化，无一例发生脑脊液播散、转移或复发。结论:儿童aCPP多于2岁前发病，多起源于小脑幕上脑室内脉络丛。经开颅手术治疗，肿瘤可达全切除，总体预后较好。

关键词：脉络丛肿瘤、乳头状瘤、儿童、疾病特征、治疗结果

所属期刊栏目：38

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：895-899