小脑脑桥角区血管母细胞瘤的临床特点及手术疗效分析

摘要：

目的:探讨小脑脑桥角(CPA)区血管母细胞瘤的临床特点、治疗及其预后。方法:回顾性分析2003年1月至2019年1月四川大学华西医院神经外科收治的31例CPA区血管母细胞瘤患者的临床资料。31例患者均行肿瘤切除术，10例患者术前行血管内栓塞治疗。术后每3个月对患者进行1次门诊随访，1年后每6个月门诊随访1次。随访内容包括患者临床症状的变化及复查头颅增强MRI检查明确是否有肿瘤复发。结果:31例患者中，男20例，女11例；中位病程为15.3个月(0.5~72.0个月)。临床表现以头痛(25例，80.6%)、听力丧失(19例，61.3%)及耳鸣(13例，41.9%)为主。10例(32.3%)被诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)综合征。术前头颅增强MRI表现为实性肿瘤18例(58.1%)，囊实性肿瘤13例(41.9%)。10例术前行血管内栓塞治疗。手术资料完整的27例患者中，22例(81.5%)采用经乙状窦后入路，5例(18.5%)采用远外侧入路；1例肿瘤切除术中出血严重、肿瘤与脑神经粘连紧密，仅行次全切除术。术后复查头颅增强MRI显示，30例(96.8%)患者肿瘤全切除，1例(3.2%)肿瘤次全切除。术后新出现面瘫4例(12.9%)、后组脑神经麻痹4例(12.9%)、三叉神经麻痹和外展神经麻痹各2例(6.5%)；发生颅内出血、脑脊液漏以及假性脑膜膨出各1例(3.2%)。出院时，22例患者的术前症状改善，6例未改善，3例加重。31例患者的随访时间为(39.1±23.4)个月(3~144个月)。至末次随访，术前症状改善25例，未改善3例，加重3例；除2例术后新发面瘫患者的面神经功能未改善外，余术后新发脑神经功能障碍的患者神经功能均恢复正常；5例(16.1%)患者在随访中出现肿瘤原位复发，其中3例为VHL综合征患者。结论:CPA区血管母细胞瘤临床少见，男性患者略多，常以头痛、听力下降及耳鸣为首发症状。手术是其有效治疗方法；术前血管内栓塞有助于降低手术风险、减少术中出血。尽管其为良性肿瘤，术后仍可能复发，需长期随访。

关键词：血管母细胞瘤、小脑脑桥角、神经外科手术、疾病特征、治疗结果

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资助基金：四川省科技厅项目2017SZ0195;Science and Technology Project of Sichuan Province2017SZ0195

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：245-249