脑深部电刺激术治疗儿童全身型肌张力障碍的疗效分析

摘要：

目的 探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗儿童全身型肌张力障碍的可行性及疗效.方法 回顾性分析2015年8月至2018年7月中国医学科学院北京协和医院神经外科采用DBS治疗的儿童全身型肌张力障碍患者的临床资料,共12例.基因检测显示5例为DYT-1型,1例为DYT-6型,6例为特发型.所有患儿术前均行头颅MRI磁敏感加权成像定位靶点.采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表(BFMDRS)评估患儿的临床疗效.另纳入12例该院数据库中性别、基因型等匹配的成人全身型肌张力障碍患者.对比分析儿童与成人患者苍白球内侧部(GPi)解剖位置的差异,评估手术的可行性.结果 所有患儿均成功植入电极,无手术相关并发症.术后随访12～47(19.8±9.6)个月.术后3个月、1年的BFMDRS中位数分别为15.5(10～50)、12.5(4～48)分,与术前的49.0(28～103)分比较,差异均有统计学意义(均P<0.001).术后3个月、1年BFMDRS的改善率分别为(60.3±17.7)％(34.9％～84.6％)、(68.9±15.6)％(38.5％～93.8％).儿童组的前联合-后联合(AC-PC)的距离为(23.0±1.1)am(20.9～24.7 mm),成人组为(23.6±1.0)mm(22.0～25.6 mm),两组比较差异无统计学意义(P=0.121);儿童组GPi距颅骨外板的距离为(74.5± 5.1)mm(65.5～82.8 mm),成人组为(77.1±3.1)mm(71.8～84.0 mm),差异有统计学意义(P=0.035);剔除儿童组年龄最小的2例患儿(4.8岁、5.7岁),>8岁的10例患儿GPi距颅骨外板的距离为(75.5±4.7)mm(70.0～82.8 mm),与成人组比较差异无统计学意义(P=0.190).结论 初步研究结果提示,DBS治疗可以改善病因明确的儿童全身型肌张力障碍患儿的临床症状,未出现严重并发症.>8岁患儿的GPi解剖位置与成人相比差异不大,但患儿长期预后和电极移位等并发症的发生率仍需进一步随访研究.

关键词：肌张力障碍、儿童、深部脑刺激法、全身型

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资助基金：国家重点基础研究发展计划973计划;Fund program;National Key Basic Research Program of China

在线出版日期：2020-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1195-1199