原发性多发中枢神经系统Rosai-Dorfman病一例报告并文献复习

摘要：

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,1969年由Rosai和Dorfman首先报道.RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,好发于儿童或青少年,男女所占比例大致相等.43％的RDD发生于淋巴结以外[1],几乎所有器官均可发生.RDD在外周系统的发病率较高,目前已知部位包括骨骼、皮肤、软组织、上呼吸道、胰腺、唾液腺、眼和眼眶、消化系统、乳腺[2-8].颅内RDD患者的平均年龄为40.6岁,约占所有RDD患者的7％以下[9].原发性中枢神经系统RDD少见,迄今为止文献报道6例.颅内RDD的临床和影像学表现多类似于脑膜瘤[10].2015年10月复旦大学附属华山医院神经外科收治1例原发性多发脑实质内RDD,现结合文献报道如下.

机标关键词：原发性中枢神经系统、报告、窦组织细胞增生、淋巴结病、影像学表现、平均年龄为、消化系统、文献、神经外科、上呼吸道、颅内、患者、复旦大学、性疾病、唾液腺、软组织、青少年、脑实质、脑膜瘤、发病率

所属期刊栏目：33

分类号：R81;R44

在线出版日期：2017-04-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：301-303