抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶肌病研究进展

摘要：

抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶（HMGCR）肌病是免疫介导坏死性肌病的常见亚型。抗HMGCR抗体通过补体依赖的免疫途径导致肌纤维坏死和萎缩，伴随自噬以及线粒体异常。发病年龄从儿童到成年期，少数成年患者存在他汀类药物暴露史。多数患者亚急性发病，而慢性发病者酷似肌营养不良，主要临床特点为对称性肢体近端无力，也可伴骨骼肌外症状。MRI可见骨骼肌水肿明显，部分患者存在明显的肌肉脂肪化。该病的诊断主要依靠抗体和肌肉病理检查，糖皮质激素联合免疫抑制剂为基础治疗，儿童或慢性发病患者比较难治，还需探索不同免疫抑制剂组合的有效性。

关键词：免疫介导坏死性肌病、3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶、抗HMGCR抗体、抗HMGCR肌病

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资助基金：国家自然科学基金82201550，82201553;National Natural Science Foundation of China82201550, 82201553

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1066-1071