10.3760/cma.j.cn113694-20221221-00959
抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶肌病研究进展
抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶(HMGCR)肌病是免疫介导坏死性肌病的常见亚型。抗HMGCR抗体通过补体依赖的免疫途径导致肌纤维坏死和萎缩,伴随自噬以及线粒体异常。发病年龄从儿童到成年期,少数成年患者存在他汀类药物暴露史。多数患者亚急性发病,而慢性发病者酷似肌营养不良,主要临床特点为对称性肢体近端无力,也可伴骨骼肌外症状。MRI可见骨骼肌水肿明显,部分患者存在明显的肌肉脂肪化。该病的诊断主要依靠抗体和肌肉病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂为基础治疗,儿童或慢性发病患者比较难治,还需探索不同免疫抑制剂组合的有效性。
免疫介导坏死性肌病、3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 还原酶、抗HMGCR抗体、抗HMGCR肌病
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国家自然科学基金82201550,82201553;National Natural Science Foundation of China82201550, 82201553
2024-01-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共6页
1066-1071