以自主神经症状为首发表现的系统性轻链淀粉样变性合并多发性骨髓瘤1例

摘要：

免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）是多种原因形成淀粉样物质在器官、组织、细胞间浸润，引起多器官功能障碍的一种疾病，神经病变可以是首发表现。文中报道的患者以自主神经症状为首发表现，表现为严重的逐渐进展的顽固性体位性低血压，逐渐出现周围神经病、消化道病变、肾脏损害和限制性心肌损害，最终患者因心室颤动猝死。检查发现血清和尿蛋白电泳可见M蛋白，直肠黏膜和皮肤活组织检查证实淀粉样变性，骨髓活组织检查浆细胞超过35%，幼稚浆细胞占23%。最终诊断为AL合并多发性骨髓瘤。

关键词：低血压，体位性、自主神经系统、淀粉样变性、多发性骨髓瘤

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资助基金：云南省卫生计生委医学学科带头人培养计划D-2017028;云南省科技厅科学研究基金220J0186;云南省医疗卫生单位内设研究机构科研项目2018NS0307;Medical Discipline Leader Training Program of Yunnan Provincial Health and Family Planning CommissionD-2017028;Scientific Research Fund Project of Yunnan Science and Technology Department220J0186;Research Project of Internal Research Institutions of Medical and Health Units in Yunnan Province2018NS0307

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：743-746