以原发性进行性失语起病的皮质基底节变性1例分析

摘要：

目的:通过1例以原发性进行性失语（PPA）表现为首发症状的皮质基底节变性（CBD）的典型病例，探讨CBD的临床特征以及相关失语的特殊表现。方法:回顾性分析2020年7月中山大学附属第一医院收治的1例以PPA症状为主的CBD患者，总结其临床特点和诊断思路。结果:该患者为59岁男性，临床表现为快速进展的言语功能减退伴记忆力下降，失语特点为语速减慢、内容减少和语法错误，为PPA非流利语法变异表型，患者运动症状较轻，影像学检测提示左侧大脑皮质、基底节和丘脑萎缩并放射性摄取减低，最终诊断为可能CBD。结论:以PPA首发的CBD较为罕见，临床特点具有高度的非特异性，缺乏典型的运动症状会增加诊断的困难，及时的核医学功能成像以及生物学标志物检测有助于非典型CBD的早期诊断。

关键词：基底神经节、神经变性、失语，原发进行性、运动障碍、临床特点

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资助基金：国家重点研发计划项目2017YFC0907703;国家自然科学基金青年科学基金82001332;广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室2020B1212060017;广东省神经系统疾病临床医学研究中心2020B1111170002;华南神经疾病早期干预及功能修复研究国际联合研究中心2015B050501003，2020A0505020004;广东省神经系统重大疾病诊治工程技术研究中心201604020010;广东省神经系统重大疾病诊治转化医学创新平台2017YFC0907703;广州市神经系统重大疾病临床医学研究与转化中心82001332;National Key Research and Development Program of China2020B1212060017;Young Scientist Fund of the National Natural Science Foundation of China2020B1111170002;Guangdong Provincial Key Laboratory of Diagnosis and Treatment of Major Neurological Diseases2015B050501003, 2020A0505020004;Guangdong Provincial Clinical Research Center for Neurological Diseases201604020010;Southern China International Joint Reaseach Center for Early Intervention and Functional Rehabilitation of Neurological Diseases;Guangdong Provincial Engineering Center for Major Neurological Disease Treatment;Guangdong Provincial Translational Medicine Innovation Platform for Diagnosis and Treatment of Major Neurological Disease;Cuangzhou Clinical Research and Translational Center for Major Neurological Disease

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：336-340