以视功能损害为主要表现的髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎临床分析

摘要：

目的:探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）相关性肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP）患者的临床特点。方法:搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANCA相关性HCP患者的临床资料，对临床特点、诊治方法及预后进行分析。结果:共确诊55例HCP患者，其中有5例为MPO-ANCA相关性HCP，其中2例男性，3例女性，发病年龄61~80岁。5例患者的临床表现依次为多脑神经受累5例，头痛4例，鼻窦炎4例，中耳乳突炎3例，轻度肾脏受累2例，脑梗死1例，均无明显下呼吸道损害。病情活动期5例外周血MPO-ANCA浓度、红细胞沉降率均升高，3例类风湿因子升高，蛋白酶3-ANCA均为阴性。3例脑脊液蛋白含量升高，1例白细胞升高。头MRI增强扫描异常的频率依次为硬脑膜5例，视神经鞘膜5例，鼻窦黏膜4例，内听道脑膜3例，眼眶壁骨膜2例和脑实质1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗，2例同时接受环磷酰胺治疗，患者头痛及脑神经损害改善，但视功能损害改善不明显。结论:MPO-ANCA相关性HCP是HCP的特殊类型，在累及的硬脑膜部位中，视神经鞘膜是该病常见的受累部位，鼻窦黏膜及内听道脑膜也常受累。对临床中发现硬脑膜病变，尤其是伴有视神经鞘膜病变、鼻窦炎、中耳乳突炎者，需鉴别该病。

关键词：脑膜炎、自身抗体、粒细胞、胞质、血管炎、颅神经损伤

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：603-610