髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床及影像学特点

摘要：

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床及影像学特点.方法 回顾性分析2017年1月至2019年6月山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊及住院的22例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料,总结其临床及影像学特点.结果 在收集的22例患者中,男性13例,女性9例,平均年龄38.5岁.其中11例表现为水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),4例为视神经炎,2例为横贯性脊髓炎,1例为急性播散性脑脊髓炎,2例为皮质脑炎,2例为前庭神经元炎.影像学特征以多部位受累为主,在9例视神经受累的患者中,5例视神经磁共振成像(MRI)显示长节段病变,且呈纵向强化.8例患者脊髓MRI分别呈长、短节段病灶,累及2～5个脊髓节段不等;5例累及颈髓,6例累及胸髓,1例累及腰髓.13例头颅MRI异常,病灶多呈斑片状、点片状分布,表现为长T2信号,部分可强化.累及基底节、丘脑、放射冠区、额顶颞叶、脑干等部位.16例患者急性期对大剂量激素冲击治疗较为敏感.经2个月至2年的随访后发现7例复发.结论 MOG抗体相关疾病包括多种表现形式,以AQP4抗体阴性的NMOSD表现最常见,临床表现多样,影像学可表现为视神经、脊髓、颅脑等多部位受累,急性期对大剂量激素冲击治疗效果显著,预后良好,但少数患者可有复发.

关键词：自身免疫性脱髓鞘疾病、中枢神经、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白、人类、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎

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在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：19-24